Прогресуюче зниження слуху на одне вухо? З'явився шум у вухах? Погано стали чути чоловічу мову? Зниження слуху відзначаєте вже кілька років?
Причиною цих симптомів може бути отосклероз!
Для вирішення даної проблеми Вам необхідно записатися на прийом до ЛОР лікаря в Харкові.
Вам зможе допомогти доктор Карчинський Олександр Олександрович, лікар з великим досвідом і професіоналізмом!
У нашій клініці з успіхом застосовуються сучасні методи лікування отосклерозу, різного ступеня тяжкості і форми перебігу:
1. Консервативне медикаментозне лікування
2. Місцеве безопераційне лікування
3. Хірургічне лікування отосклерозу:
• Поршнева стапедопластика
4. Комбіноване лікування отосклерозу
Завжди будемо раді Вам допомогти відновити ваш слух!
З повагою,
Др. Карчинський ,О.О.
Стапедопластика - хірургічне лікування отосклерозу Харків. Консервативне лікування отосклерозу в Харкові.
Отосклероз - специфічне захворювання, що представляє собою первинне метаболічне ураження кісткової капсули вушного лабіринту, що виражається особливою формою остеодистрофії з переважно двостороннім вогнищевим ураженням енхондрального шару капсули. При цьому спочатку спостерігається деструкція кісткової тканини з утворенням м'яких отоспонгіозних кровонаповнених вогнищ, а потім - утворення дуже щільної склеротичної кістки внаслідок відкладення в цих осередках солей кальцію. Ці фази розм'якшення і склерозування кістки мають хвилеподібний перебіг.
Етіологія і патогенез
В даний час описується багато теорій причин і патогенезу цього захворювання, які в тій чи іншій мірі сприяють виникненню отосклерозу. Серед основних гіпотез можна виділити наступні: аутосомно домінантна спадкова, вірусна, аутоімунна та ендокринно-метаболічна, які розробляються до останнього часу.
Численні генетичні дослідження доводять, що отосклероз є аутосомно-домінантним захворюванням з проявленістю гена від 20 до 40%, або неповної його проявленості. Сучасні генетичні дослідження дозволили визначити гени, відповідальні за розвиток спадкового отосклероза і їх локалізацію - хромосоми 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 ( OTSC5).
Присутність антитіл в сироватці крові до колагену типу II і до колагену IX у хворих на отосклероз може свідчити про аутоімунну гіпотезу розвитку отосклерозу. Також це підтверджується дослідженнями, які виявили в сироватці крові хворих на отосклероз вищий титр антитіл до колагену типу II в порівнянні зі здоровими. Виявлено участь трансформуючого фактора росту b1 (TGFB 1 - transforminggrowth factor) в патогенезі отосклероза. Його активність пригнічує диференціювання остеокластів і пригнічує нормальне ремоделювання капсули лабіринту. Виявлено участь кісткових морфогенетичних білків (BMP - bonemorphogeneticproteins) BMP2, 4 і 7, які впливають на хондрогенез, а їх мутації викликають порушення остеогенезу.
Морфологічні та біохімічні дослідження довели асоціацію між вірусом кору, який відносять до екологічних факторів, і розвитком отосклероза. При імуногістохімічних дослідженнях хондроцитів кісткової тканини і, в особливості, отоспонгіозних вогнищ, було підтверджено наявність структурних одиниць вірусу кору, а також наявність білка оболонки вірусу. Наявність РНК вірусу кору було доведено проведенням полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) при дослідженні перилімфи і кісткової тканини у хворих на отосклероз. Аналіз перилімфи показав наявність антитіл до білку вірусу кору у всіх випадках, і в 80% наявність РНК вірусу в препаратах основи і арки стремена, проте в клітинних структурах вогнищ РНК вірусу не виявлено. Деякі дослідники крім вірусу кору виявили і фактор некрозу пухлини в основі стремена, видалених під час операції у хворих на отосклероз.
Безсумнівно, що у виникненні отосклероза грає роль філогенетична особливість будови лабіринту у людини і успадкована вроджена неповноцінність лабіринтової капсули. Це виражається в спадкуванні підвищеної чутливості (сенсибілізації) лабіринту, залишків його ембріонального хряща до всякого роду екзо - і ендогенних зрушень. У цих умовах ці чинники набувають провокуючої ролі.
У генезі отосклероза також відзначені ендокринно-обмінні порушення, проте роль їх в маніфестації отосклероза є складною і недостатньо вивченою. Найбільш ймовірно, що прояві отосклероза передує порушення функцій декількох ендокринних залоз, в першу чергу тих, які регулюють мінеральний обмін (наднирники, гіпофіз, паращитовидні, статеві залози).
Епідеміологія
Багато авторів відзначають, що люди білої раси хворіють отосклерозом в 7 разів частіше людей негроїдної раси. Епідеміологічний аналіз віку і гендерний розподіл показали більш високу частоту отосклероза у жінок (від 63 до 84%) в період між 15 і 45 роками (до 62%). За останні 30 років досліджень дане співвідношення не змінилося, але відзначено збільшення середнього віку пацієнтів з отосклерозом і зменшення кількості випадків цього захворювання.
Розвиток отосклероза у дітей до 14 років спостерігається у 1,5-3%. У той же час при аналізі стапедопластики, виконаних у дітей до 16 років, в 17% випадках виявлені осередки отосклерозу.
За даними Бюро медичної статистики Департаменту охорони здоров'я, в структурі захворювань вуха в Лор-стаціонарах 5-8% - це хворі на отосклероз. У структурі сурдологічних відділень в останнє десятиліття цей показник становить 10-16%. Захворювання вражає найбільш соціально активну частину населення у віці від 15 до 45 років.
Кодування по МКХ 10
Отосклероз (H80):
H80.0 Отосклероз, який втягує овальне вікно, чи не облітеруючий;
H80.1 Отосклероз, який втягує овальне вікно, облітеруючий;
H80.2 Кохлеарний отосклероз;
H80.8 Інші форми отосклерозу;
H80.9 Отосклероз неуточнений.
Класифікація
Залежно від стану порогів слуху по кістковій провідності (КП) за даними тональної порогової аудіометрії (ТПА):
1. Тимпанальна
2. Змішана
3. Кохлеарна форми.
Тимпанальна форма (пороги слуху по КП до 20); змішана форма I (від 21 до 30 дБ); змішана форма II (> 30 дБ) і кохлеарна форма (КП> 50 дБ).
Однак, згідно з багатьма патоморфологічними і клінічними дослідженнями, прийнято виділяти гістологічний і клінічний отосклероз, активну (незрілу) і неактивну (зрілу) його стадії, що багато в чому визначає характер лікування хворого.
За останнє десятиліття було трохи досліджень в цьому напрямку. Д.Ц. Дондітов (2000) і A. Gros з співавторами (2007) виділяють 4 типи стапедіального отосклероза (обмежений, помірний, поширений і облітеруючий). У своєму дослідженні G. Malafronte з співавторами (2008) виділяє 3 типи стапедіального отосклероза: підстава стремена блакитного кольору (осередки в області переднього, заднього полюса і обох полюсів), біла підстава стремена (осередки поширюються по всій підставі стремена) і облітеруюча форма. R. Gristwood і J. Bedson (2008) також визначали 3 типи змін ніші вікна присінка вогнищами отосклероза: легкі - в 47,2%, помірні (звуження ніші 0,4-0,8 мм) - в 21,6% і важкі (0,3 мм) - в 31,2%. Відповідно до клінічних та морфо-гістохімічних досліджень виділяють активні (незрілі, фіброзно-судинні) осередки, які зустрічаються у 11-30% хворих на отосклероз, помірної активності - у 33,6% і неактивні (зрілі, склеротичні) - у 36%. У першому випадку осередки отосклерозу називають ще «отоспонгіозні», а в другому - «отосклеротичні».
За даними комп'ютерної томографії (КТ) скроневих кісток виділяють форми, в залежності від поширення вогнищ отосклерозу або отоспонгіозу: фенестральную, змішану і кохлеарную. При кохлеарній формі - уражається кісткова капсула равлика, внаслідок чого розвивається приглухуватість сенсоневрального характеру.
Діагностика
Скарги і анамнез
• Проводиться опитування пацієнтів про прогресуюче зниження слуху на одне або обидва вуха.
Основними скаргами пацієнтів при всіх формах отосклероза є прогресуюче, поступове, «безпричинне» зниження слуху. Туговухість при отосклерозі, як правило, двобічна, в 15-30% випадків визначається однобічний процес. На перебіг захворювання і характер приглухуватості впливає активність отосклеротичних вогнищ. Так поява вогнищ в ранньому віці викликає швидке прогресування приглухуватості, чого не спостерігається в літньому віці.
• Деталізація про наявність вушного шуму в одному або обох вухах.
Досить постійною ознакою отосклеротичного ураження є суб'єктивне відчуття шуму в одному або обох вухах низько- і средньочастотного характеру, вкрай рідко пацієнти відзначають високочастотний шум.
• Деталізація про поліпшення слуху в галасливій обстановці.
Деякі пацієнти при тимпанальній або змішаній формах отосклероза з відносно хорошим рівнем слуху по КП, відзначають поліпшення слуху в галасливій обстановці ( «paracusis Wilisii»).
• Деталізація про наявність запаморочення і / або розладів рівноваги.
фізикальне обстеження
• Виконується отомікроскопія і / або отоендоскопія.
При отомікроскопіі звертає на себе увагу стоншена шкіра слухового проходу і атрофічна (іноді у вигляді «бджолиних сот», симптом Лемперта) барабанна перетинка з чіткими розпізнавальними знаками. При активному отосклерозі іноді барабанна перетинка виглядає рожевою (симптом Шварца), внаслідок просвічування крізь стоншену барабанну перетинку активних отосклеротичних вогнищ.
Лабораторна діагностика
• Не рекомендується
інструментальна діагностика
• Виконуються камертональні проби Рінне і Федерічі.
При тимпанальній і змішаних формах отосклероза відзначаються негативні результати камертональних проб Рінне і Федеричі. Використовуються камертони С128-С2048. При кохлеарній формі відзначаються позитивні камертональні проби Рінне і Федеричі.
• Виконується камертональна проба Вебера.
При тимпанальній і змішаних формах отосклероза в досвіді Вебера звук камертонів С128-С2048 латералізується в вухо, що гірше чує. При кохлеарній формі отосклерозу латералізація звуку камертонів С128-С2024 в вухо, що краще чує.
• Виконується тональна порогова аудіометрія (ТПА).
При тимпанальній і змішаних формах отосклероза визначається кондуктивна або змішана приглухуватість двобічна або однобічна. При аудіологічних обстеженнях часто виявляється так званий «зубець Кархарта» - погіршення показників кісткової кривої на 5-15 дБ в діапазоні 2-3 кГц. Для кохлеарної форми отосклерозу типова сенсоневральна або змішана (з переважанням ураження звуковосприятия) туговухість.
• Виконується проведення акустичної імпедансометрії.
Для отосклероза характерна тимпанограма типу «А» і відсутність акустичного рефлексу.
• Рекомендується комп'ютерна томографія скроневих кісток в аксіальній і коронарній проекціях (кроком 0,3-1 мм).
КТ скроневих кісток є єдиним об'єктивним методом верифікації отосклероза, який дозволяє виявити локалізацію (чутливість методу 80-95%, специфіка - 99,1%), поширеність вогнищ отосклерозу і визначити ступінь активності процесу.
Крім того, КТ скроневих кісток грає роль в діагностиці аномалій і особливостей будови скроневої кістки (широкий водопровід присінка і равлика, дегісценціі верхнього полукружного каналу), в диференціальній діагностиці отосклерозу і остеодистрофій, що може впливати на показання до хірургічного лікування при даній патології.
Таким чином, КТ скроневих кісток виконується у пацієнтів з однобічною кондуктивною або змішаною приглухуватістю для виключення наявності аномалій розвитку і особливостей будови скроневої кістки, що може бути одним з пояснень скалярної приглухуватості (феномен «третього вікна»), при вираженій двобічній змішаній приглухуватості, у пацієнтів молодого віку, у зв'язку з більшою ймовірністю наявності активного отосклероза і при підозрі на кохлеарну форму отосклерозу.
Для підвищення чутливості методу, багато авторів використовують денситометричне дослідження, тобто аналізують щільність капсули лабіринту. При аналізі щільності капсули равлика у хворих на отосклероз було виявлено її зниження в порівнянні зі здоровими особами, обумовленими демінералізацією кістки. Зниження щільності капсули лабіринту від +1500 до + 300 од. Н (в нормі +2000 - +2200 од. Н - одиниці Hounsfield) свідчить про початкову демінералізацію, або ту, що далеко зайшла.
При фенестральній формі отосклерозу, на КТ скроневих кісток, осередки отосклерозу найбільш часто візуалізуються в області зпередувіконної щілини, переднього полюса основи стремена, ті, що поширюються на передню ніжку стремена. Щільність зрілих вогнищ отосклерозу в основному становить від +1000 до +1100 од. H. При щільності осередків отоспонгіоз від +500 до +800 од. H, можна припустити наявність активного отосклероза. Варто відзначити, що при фенестральній локалізації вогнищ отосклерозу або отоспонгіозу, за даними КТ скроневих кісток, вид приглухуватості може бути різним (від тимпанальной до змішаної форми).
При змішаних формах, виявлених за КТ скроневих кісток, крім фенестральної локалізації вогнищ отоспонгіоза або отосклероза, визначаються ділянки зниженої щільності капсули лабіринту, навколо равлика, що поширюються на ділянку круглого вікна, іноді до дна внутрішнього слухового проходу. При змішаній формі поширення вогнищ отоспонгіоза або отосклероза, виявлених за КТ скроневих кісток, за даними ТПА визначається змішана форма приглухуватості.
При кохлеарному отосклерозі, в початковій його стадії в кістковій капсулі лабіринту, навколишнього равлика, виявляються ділянки зниженої щільності + 1500- +1100 од. H. При помірно активній стадії - в кістковій капсулі лабіринту, навколо базального і апікального завитків равлика визначаються добре видимі на томограмах ділянки зниженої щільності + 1000- +600 од. H, часто поширюються на область круглого вікна і можуть досягати дна внутрішнього слухового проходу і горизонтальних півколових каналів.
На стадії кохлеарного отосклерозу, що далеко зайшла, виявляється демінералізація кісткової капсули вушного лабіринту на рівні базального і апікального витків равлика. Також зміни можуть досягати присінка і півколових каналів. Щільність на цій стадії коливається від +300 до +1200 од. H. На цій стадії розвитку отосклерозу можуть визначатися явища кісткової облітерації структур лабіринту. Найбільш часто явища облітерації за даними КТ скроневих кісток виявляються в базальному завитку равлика і горизонтальних півкруглих каналах.
Також КТ скроневих кісток актуальна для діагностики причин незадовільних результатів стапедопластики. За допомогою методу можна визначити положення протеза, глибину його занурення в присінок, некроз довгої ніжки ковадла, перилімфатичну фістулу і гранулему вікна присінка. Розширює можливості методу у визначенні руху ланцюга слухових кісточок і поява функціональної мультіспіральної КТ скроневих кісток.
Лікування
Консервативне лікування
• Рекомендується інактивуюча терапія.
Проводиться у пацієнтів з кохлеарним отосклерозом і активною його формою, як на доопераційному етапі, так і після операції, якщо вона була виявлена інтраопераційно.
В якості основної терапії використовуються біфосфонати, які інгібують кісткову резорбцію, в поєднанні з натрію фторидом і кальцію глюконатом. Найбільш ефективними є азотовмісні біфосфонати 3 покоління (золедронова кислота), які використовуються при кохлеарній і змішаних формах отосклероза з прогресуючим сенсоневральним компонентом. Лікування сприяє стабілізації, а іноді і зменшенню порогів слуху.
Застосовуються азотовмісні біфосфонати першого і другого покоління (алендронова кислота).
Проводиться не менше двох курсів медикаментозної терапії протягом трьох місяців, з перервою в три місяці. При недостатній ефективності проводиться ще 1-2 курси з перервою в 3 місяці. Контролем ефективності проведеного інактивуючого лікування є показники ТПА і КТ скроневих кісток. Крім того, дана терапія зупиняє ріст отоспонгіозних вогнищ і перешкоджає облітерації равлика, що впливає на можливість проведення кохлеарної імплантації у цього контингенту пацієнтів.
Схема лікування по інактивації отосклероза включає наступні препарати:
Біфосфонати - алендронова кислота - по 1 таблетці (70 мг) на тиждень. Препарати, які знижують активність остеокластів і гальмують резорбцію кісткової тканини, сприяючи інтеграції кальцію в кісткову тканину.
Натрію фторид (sodium fluoride) - 1,5 г розчинити в 0,5 літра кип'яченої води (30-45 мг на добу), приймати по 1 ч. ложці 3 рази на день після їжі. Іони фтору стабілізують кальцій в процесі мінералізації, індукують остеогенез шляхом стимуляції остеобластів, зменшують резорбцію кістки, підвищують її стійкість до дії остеокластів.
Карбонат (глюконат) кальцію по 0,5 г 3 рази в день після їжі.
Альфакальцидол (1 мкг) по 1 капсулі 1 раз в день. Препарат регулює кальцій-фосфорний обмін. Діюча речовина - альфакальцидол - попередник активного метаболіту вітаміну D3. Збільшує мінералізацію кісткової тканини і підвищує її пружність за рахунок стимулювання синтезу білків матриксу кістки.
Хірургічне лікування
Показаннями до хірургічного лікування є:
1. скарги пацієнта на зниження слуху і наявність суб'єктивного вушного шуму;
2. кондуктивний або змішаний характер приглухуватості з КВІ - не менше 20 - 30 дБ;
3. відсутність ознак активного отосклероза (за даними отомікроскопіі і КТ скроневих кісток);
4. відсутність перфорації барабанної перетинки і інфекції в зовнішньому слуховому проході;
5. відсутність загальних протипоказань для проведення планового хірургічного втручання.
• Рекомендована стапедопластика
Мета хірургічного втручання - паліативний спосіб реабілітації кондуктивной і змішаної приглухуватості у хворих на отосклероз.
Відносними протипоказаннями для виконання стапедопластики є активний отосклеротичний процес, операція на єдиному вусі, що чує і наявність широкого водопроводу присінка за даними КТ скроневих кісток. У зарубіжній літературі є відомості розвитку післяопераційної глухоти у пацієнтів з отосклерозом і синдромом широкого водопроводу присінка.
• Рекомендується кохлеарна імплантація.
Рекомендується у хворих кохлеарною формою отосклерозу або високих порогах слуху після стапедопластика з двосторонньою приглухуватістю 4-5 ступеня, при розбірливості простих односкладових слів <30% за даними мовної аудіометрії з оптимально підібраними СА на обидва вуха, при відсутність патології равлика за даними КТ скроневих кісток і МРТ, а також мотивації пацієнта.
• Рекомендується слухопротезування.
Рекомендується пацієнтам з високими порогами КП (більше 30 дБ) в тому числі і після операції, при наявності єдиного вуха, що чує, при загальних протипоказаннях для виконання планового хірургічного лікування і у випадках відмови пацієнта від операції.
Стапедопластика
Слухопротезування (використання слухового апарату) при кондуктивній і змішаній формі приглухуватості до операції не рекомендується. (За нашими спостереженнями 10,6% пацієнтів користуються слуховим апаратом до проведення оперативного втручання).
Показанням до операції стапедопластики є наявність кондуктивної або змішаної форми приглухуватості з наявністю кістково-повітряного інтервалу більше 25-30 дБ за даними тональної порогової аудіометрії.
При двосторонньому зниженні слуху стапедопластика проводиться першим етапом на вусі, яке гірше чує. Друге вухо, при наявності показань, можна оперувати не раніше ніж через 4-6 місяців.
Перед стапедопластикою пацієнту необхідно пройти комплекс досліджень:
- Тональна порогова аудіометрія
- Акустична імпедансометрія
- МСКТ скроневих кісток
- Консультація сурдолога, отохірурга.
При виявленні показань до операції перед госпіталізацією - загальноклінічні обстеження.
У день госпіталізації пацієнт приїжджає в нашу клініку з результатами аналізів, проходить консультацію терапевта для отримання допуску до операції по соматичному статусу. При відсутності протипоказань до операції - госпіталізується у клініку. Оперативне втручання проводиться на наступний день.
Стапедопластика (тимпанопластика) у більшості пацієнтів проводиться під місцевою анестезією. При наявності алергічних реакцій на місцеві анестетики, наявності супутніх захворювань, що перешкоджають проведенню оперативного втручання під місцевою анестезією, операція може бути проведена під загальною анестезією.
У більшості пацієнтів оперативне втручання проводиться через воронку (ендомеатально) додаткових розрізів зовні не потрібно.
Тривалість операції складає від 30 хвилин до 1,5-2 годин (тривалість операції залежить від анатомії середнього вуха пацієнта). Після установки протеза слухових кісточок (як правило це титанові протези K-piston) проводиться перевірка слуху пацієнта, в зовнішній слуховий прохід встановлюється тампон, пацієнт переводиться на каталці в свою палату.
В післяопераційному періоді 2 дні необхідно дотримуватися суворого постільного режиму (лежимо на спині або протилежному боці, уникаючи різких поворотів голови, різких рухів). На 2-у добу після операції пацієнт, після дозволу лікаря, спочатку сідає на ліжку, потім починає ходити в туалет і, за відсутності запаморочення, поступово починає розходжуватися. Запаморочення після операції відзначаються у 4% пацієнтів. Як правило, у цих пацієнтів вестибулярна симптоматика купірується на 3-7 добу після операції. Тампон з зовнішнього слухового проходу видаляється в перев'язочній при проведенні отомікроскопіі на 5-7 добу після операції.
Пацієнт перебуває в стаціонарі від 8 до 14 днів (в залежності від перебігу післяопераційного періоду). При необхідності на час перебування в стаціонарі пацієнту оформляється листок непрацездатності. Виписуємо пацієнта з відкритим лікарняним листом, який рекомендуємо продовжувати у лора лікаря за місцем проживання до місяця з моменту оперативного втручання.
У післяопераційному періоді для контролю за станом слуху всім пацієнтам проводиться тональна порогова аудіометрія перед випискою (7-14 доба після операції), через 3, 6 і 12 місяців після оперативного втручання. Далі тональну порогову аудіометрію рекомендуємо проводити один раз на рік для контролю за станом слуху.
Реабілітація
Протягом 1 місяця після операції рекомендується уникати фізичних навантажень (спорт), нахилів вниз головою, поїздок на метро, за кермом автомобіля, не спати на оперованому вусі, берегти опероване вухо від води.
Протягом 6 місяців після операції не рекомендуємо користуватися авіатранспортом.
Довічно не рекомендуються підводні занурення більш ніж на 5 метрів і стрибки з парашутом!
Можливі ускладнення оперативного втручання:
- Запаморочення (у наших пацієнтів за останні 5 років запаморочення відзначалися у 4% пацієнтів, купірувалися на 3-7 день після оперативного втручання).
- Сенсоневральна туговухість (глухота) на оперованому вусі - 0,5% пацієнтів за останні 5 років.
- Прогресування отосклеротичного процесу, що виявляється повторним зниженням слуху.
- Зсув протеза (зміщення протеза найчастіше відбувається при установці тефлонових протезів, так як з плином часу відбувається ослаблення фіксації вушка тефлонового протеза на довгій ніжці ковадла).
- Периферичний парез мімічної мускулатури облтччя на стороні оперованого вуха (як правило, в 99% випадків парези, що виникають, бувають обумовлені дією місцевого анестетика, вони повністю проходять через 40 хвилин - 1,5 години після операції після припинення дії препарату).
Якщо вам потрібна ЛОР консультація чи лікування цього захворювання, вам необхідно зв'язатися з Нами
по телефону, або через соціальні контакти, які вказані на сайті!
НЕ ЗАЙМАЙТЕСЯ САМОЛІКУВАННЯМ ЦЕ МОЖЕ БУТИ НЕБЕЗПЕЧНО ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ'Я!
ЗВЕРНІТЬСЯ ДО ОТОЛАРИНГОЛОГА В "DOCTOR ENT"!
Почніть дихати вільно!
Лор лікар в Харкові.
Doctor ENT 2026
